汪朝陽 眼耳鼻頭頸外科
急性視網膜壞死綜合征（acute retinal necrosis，ARN），別名桐澤型 （Kirisawa）葡萄膜炎，是皰疹族病毒感染所致的急性壞死性視網膜炎，治療困難，視力預後差。目前，尚無針對ARN的預防方法，提高機體免疫力能一定程度預防ARN的發生，但尚無大樣本資料支援。
其特徵是重度全葡萄膜炎伴視網膜血管炎，周邊有大量滲出，視網膜壞死，玻璃體重度混濁，後期出現視網膜裂孔或者視網膜脫離。臨床表現為急性視力下降伴飛蚊症，部分患者可雙眼受累。治療以抗病毒為主，輔助以抗炎、抗血栓治療。
ARN是眼科急症之一。患者短期內會出現單眼紅痛、畏光、異物感、急性視力
下降和眼前黑影。在未接受治療的情況下，病程進展迅速且近70％的患者單眼患病後會累及另一側。大於50％的患者會出現由於視網膜壞死造成的視網膜萎縮和玻璃體增殖牽拉導致的孔源性視網膜脫離，最終視力喪失。
ARN的常見症狀主要包括：急性炎症時可出現眼紅、眼痛或眶周疼痛，早期出現視力模糊、眼前黑影，病變累及黃斑區時可有嚴重視力下降。約1個月後進入緩解期，炎症逐漸消退，眼紅痛有所緩解但視力明顯下降。後期因發生視網膜脫離或者視神經萎縮，致視力喪失。
ARN常見併發症主要包括以下。
（1）視網膜脫離：是ARN最常見的併發症，可表現為滲出性、孔源性或牽拉性視網膜脫離。
（2）增殖性玻璃體視網膜病變：由於大量滲出物、炎性因數及炎症趨化因數進入玻璃體所致。
（3）視網膜和（或）視訊光碟新生血管膜形成：與視網膜毛細血管無灌注有關，當新生血管發生出血，可引起玻璃體積血。
（4）併發性白內障：以晶體後囊下混濁為最常見。其他：一些患者可發生視神經萎縮，個別患者出現眼球萎縮。
急性視網膜壞死綜合征可能出現的危害和結局：因ARN預後通常較差，對患者視力危害大，尤其是雙眼發病患者，短期內雙眼視力明顯下降，嚴重影響患者生活品質和心理健康。未經過抗病毒治療，側眼受累發生率高，一般於發病後1～6周發生，即使給予抗病毒治療，仍會有相當的比例患者側眼受累。
ARN病的常見原因有哪些？
ARN是皰疹族病毒感染所致的急性壞死性視網膜炎。ARN大部分由水痘—帶狀皰疹病毒（varicella zoster virus，VZV）感染引起。也有部分ARN由單純皰疹病毒 （herpes simplex virus，HSV-1和HSV-2）感染引起。HSV-2感染多見於兒童和青少 年，HSV—1多見於青壯年，VZV感染則多見於老年人。
ARN病的臨床表現有哪些？
皰疹族病毒感染視網膜後的臨床表現各異，取決於病毒和宿主免疫系統間的相互作用，大部分表現為視網膜壞死。健康個體感染皰疹病毒後多表現為ARN，而重症免疫功能不全患者感染後則表現為進展性外層視網膜壞死（PORN）和巨細胞病毒（CMV）性視網膜炎。
哪些人容易患ARN病？
免疫功能正常的健康青壯年或中年人，有或無遠期皰疹病毒感染史或皰疹病毒性腦炎史。
如何診斷ARN？
ARN的診斷主要根據典型的臨床表現、實驗室及輔助檢查。對患者進行眼部檢查，特別是視力、眼壓、散瞳後進行全面的玻璃體視網膜檢查。對於臨床上可疑的患者，再進行一些必要的實驗室檢查。
具體相關檢查：
（1）視力、眼壓、裂隙燈檢查眼前節，散瞳後進行玻璃體視網膜檢查，眼底照相等。
（2）針對眼部標本（房水和玻璃體）可行以下檢查。
無論免疫功能正常，還是免疫功能缺陷的患者，聚合酶鏈反應（PCR）直接檢測樣本中病毒DNA的陽性率高達80％～96％；
針對免疫缺陷患者，間接檢測手段如病毒蛋白抗體檢測陽性率為50%~70%;
對於可疑腦膜炎患者，應立即做頭顱MRI檢查和腰椎穿刺，以排除併發皰疹病毒性腦膜炎或腦炎可能。
（3）視網膜和脈絡膜血管造影（FFA＋ICGA）檢查：可發現視網膜血管的無灌注區以及脈絡膜血管異常，如脈絡膜血管擴張、脈絡膜血管通透性增強等。
（4）眼部B超檢查：當玻璃體炎症明顯影響眼底可見度時，超聲波檢查對確定有無視網膜脫離，以及視神經炎所致的視神經鞘擴大都是非常有必要的。
（5）活動炎症期患者：活動炎症期患者的視網膜電流圖（ERG）的a、b波降低甚至熄滅。
由於ARN的自然轉歸通常具有毀滅性，因此利用輔助手段確診病因和排除非病毒感染因素十分必要，但輔助手段不應耽誤經驗性治療。
ARN的臨床表現有哪些？
眼前節出現不同程度結膜充血和睫狀充血。角膜後可出現肉芽腫性前葡萄膜炎表徵，主要為羊脂狀沉著物（keratic precipitate，KP），房水閃光可呈陽性。
眼前段也可表現為非肉芽腫性輕至中度的炎症反應，部分發生眼壓升高，極少數可出現前房積膿。
眼底表現典型的三聯征：玻璃體炎、多灶性周邊部視網膜炎、閉塞性視網膜小動脈炎。
早期可有輕度至重度玻璃體混濁，以後發展為顯著混濁，並出現纖維化，中周部視網膜出現黃白色浸潤水腫病灶，呈斑塊狀，以後融合並向後極部推進，視網膜血管炎性改變，以動脈炎為主，在動脈壁可見黃白色浸潤，呈節段狀。動脈血管閉塞，視網膜脈絡膜萎縮。
周邊部視網膜常有多發性、黃白色病灶，邊界模糊，位於深層可累計360°。周邊部視網膜可伴有視網膜出血。如治療不及時，病灶可進一步擴大，累及後極部。
血管炎以視網膜小動脈炎為主，累及視網膜及脈絡膜。視網膜動脈白線是血管閉塞所致。少數病例血管炎累及視神經，表現為視訊光碟水腫。當視神經受累時，病情惡化，短期內即光感消失。
發展至晚期，主要病理改變為全層視網膜壞死，病灶部位視網膜變薄、萎縮。由於玻璃體機化膜或機化條索牽引及視網膜萎縮，可出現孔源性視網膜脫離或牽拉性視網膜脫離，發生率逾80％。視網膜呈破布樣，多發性網狀裂孔，大小不等，最終引起視網膜脫離，甚至眼球萎縮。
短期內出現以下情況應及時就醫：有畏光、眼紅、眼痛、眼脹、異物感、眼前黑影飄動、視力急劇下降（數日內即可降至0.1以下）等情況，請及時到醫院眼科（眼底病專科）就醫，一旦發生小動脈閉塞性視神經病變，可能導致視力完全喪失。
醫生可能詢問患者哪些問題：
- ·眼前黑影發生多長時間了？
- ·視力有沒有短期內明顯下降？
- ·全身有沒有其他疾病史，特別是病毒性腦炎、肝腎功能不全和過敏性疾病等病史？
- ·有沒有做過人類免疫缺陷病毒（HIV）相關檢查等？
- ·是否吸煙？是否喜歡大量飲酒？
- ·平時工作壓力大嗎？作息是否規律？
- ·平時是否有規律地進行體育運動？飲食方面有什麼偏好等？患者可以諮詢醫生哪些問題？
- ·我為什麼會得ARN？需要做哪些檢查才能確診我的病？
- ·我需如何積極配合診療？如何能提高視力預後？
- ·目前，都有哪些治療方法？哪種方法最適合我的病情？
- ·對側眼如何自我檢查，發生哪些症狀要及時就醫？ARN的治療
ARN的治療主要包括藥物治療、手術治療和其他治療方法。
主要抗病毒藥物：阿昔洛韋，靜脈注射、口服；更昔洛韋，靜脈注射和（或）玻璃體腔注射。抗炎藥物：甲潑尼龍，靜脈注射；潑尼松，緩慢平穩減藥。
主要抗血栓藥物：標準肝素或阿司匹林。手術治療方法：
（1）玻璃體腔注藥術：對於全身藥物治療後，病情不能控制，但尚未發生
PVR或視網膜脫離的ARN患眼，及早進行更昔洛韋玻璃體腔注藥術，可獲得滿意療效，顯著改善其預後。
（2）玻璃體手術：對於已經出現孔源性視網膜脫離或者牽拉性視網膜脫離的患者應施行玻璃體切割術聯合氣／液交換術、眼內鐳射光凝術以及惰性氣體或矽油填充術。玻璃體切割術時眼內灌注液中應加入更昔洛韋4μg／ml。
其他治療方法包括鐳射治療，為預防視網膜脫離，可在周邊部病變邊緣正常視網膜部位行視網膜鐳射光凝術。
日常注意事項
觀察有無眼紅、眼脹疼，畏光、視力急劇下降伴眼前黑影等症狀。如果一隻眼已經發病，應密切門診隨訪，觀察對側眼有無發病。注意眼部衛生，提高免疫力。
護理原則
心理護理：
由於發病急，發展快，視功能損害嚴重、治療困難等，患者易出現緊張、恐懼及焦慮等負性心理，影響治療效果。
醫護應根據患者的性格、文化程度等向患者解釋本病的相關知識，說明ARN具有雙眼發病的趨勢，但早期、足量、維持時間長的抗病毒治療，能保持良好的視功能，減少對側眼視功能的損害。
家庭其他成員也應關心患者，通過心理疏導，使患者降低恐懼，積極配合治療。
用藥護理：
抗病毒用藥的同時，應該密切關注患者的肝腎功能。
臨床用藥濃度不宜高，避免靜脈推注，靜脈滴注時應採用緩慢輸注（1～2h以上）或靜脈滴注前充實血容量，避免速度過快。
特別是對高齡、腎功能不全及過敏體質的患者，更應慎重。用藥期間詢問患者有無腎區疼痛、血尿等症狀。
·激素不良反應觀察。
用藥前詳細詢問有無消化道疾病史和精神狀況，用藥期間聯合應用胃黏膜保護劑，密切觀察有無胃痛和黑便等症狀。
·玻璃體視網膜手術圍手術期護理。
術後嚴格按照醫囑保持相應體位，如果進行矽油填充，應避免仰臥位，以防發生矽油進入前房相關的併發症。